Retinitis Pigmentosa - Gecə Korluğu

Xalq arasında toyuq korluğu olaraq da bilinən gecə korluğu retina xəstəliyidir. Retina, göz kürəsinin arxa divarını örtən, görmə hüceyrələrindən ibarət ağ təbəqədir. Gecə korluğu, retinadakı toxuma hüceyrələrinin ışığı qəbul edən təbəqəsinin genetik mutasiyalar səbəbilə zərər görməsi nəticəsində inkişaf edən bir xəstəlikdir. Başlanğıcda yalnız gecə görmə itkisinə yol açsa da, irəliləyən yaşlarda gündüz görmə itkisinə də səbəb ola bilir. Görünmə sıxlığı 1/3000 ilə 1/4000 olaraq bilinir. 

• Zəif işıqda (gecə) görmə çətinliyi (niktalopi), sonrakı mərhələlərdə gün işığında görməkdə çətinlik

• Görmə sahəsinin daralması

• Spesifik göz dibi simptomları (sümük spekulaları, retinal arteriolların zəifləməsi, optik disk solğunluğu)

• Retinada fotoreseptor hüceyrə disfunksiyasını göstərən elektroretinogram tapıntıları

• Gecə korluğu (toyuq korluğu) xəstəliyi katarakt, görmə mərkəzində şişlik, miopiya-astiqmatizm kimi refraktiv qüsurlar, keratokonus və qlaukoma kimi göz xəstəlikləri ilə müşayiət oluna bilər.

 

• Xəstəliyin gedişatı, xəstədən xəstəyə, hətta eyni ailənin üzvləri arasında belə fərqlənir.

• Gecə korluğunun qəbul edilmiş qəti müalicəsi ilə bağlı tətqiqatlar hələ də davam edir.

• Müalicə protokolunun əsas məqsədi xəstəliyin inkişafını yavaşlatmaq və xəstələrin sosial həyata uyğunlaşmasını artırmaqdır.

• Gündə  A vitamini qəbulunun, xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlatdığı sübut edilmişdir.

• Karotenoidlər Lutein və β-karotenoid gecə korluğunun inkişafını ləngitməyə məhdud təsir göstərə bilir.

Fotoreseptorların tamamilə öldüyü daha irəli mərhələlərdə, gen terapiyasının heç bir mənası olmur. Bu prosedur erkən mərhələdə aşkar edildikdə daha təsirli olur.

2017-ci ildə ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) nadir irsi korluğun müalicəsində istifadə olunan gen terapiyası olan voretigene neparvovec ‐ rzyl (Luxturna)-ni təsdiqlədi. Media tərəfindən terapevtik bir müalicə olaraq xarakterizə olunmasına baxmayaraq, çox bahalı bir müalicədir. Hər iki xromosomda RPE65 geni mutasiyalı olan xəstələr üçün istifadə edilə bilər. Luxturna, hər gözün arxasında, retinanın altında tək bir inyeksiya şəklində verilir. Bu müalicəni alan xəstələrin gecə görmə, gəzinti və maneələrə uyğunlaşmasının artdığı müşahidə edilmişdir.

Tədqiqatçılar, köçürülmüş kök hüceyrələrin retina hüceyrələrini fərqliləşdirə,xəstələrin retinasına inteqrasiya edə və fərqli kök hüceyrələrin apoptotik və ya zədələnmiş retina hüceyrələrini əvəz edə biləcəyi qənaətindədirlər.

Bu şəkildə proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü, manipulyasiya edilə bilər və sağlam retina hüceyrələrinin ömrü uzadıla bilər. Bu mövzuda aparılan tətqiqatlar, gecə korluğunda görmə proqnozu ilə əlaqədar müsbət nəticələr vermişdir. Klinikamızda, çox sayda böyümə faktoru ehtiva edən, insanın öz qanından hazırlanan subtenon PRP tətbiqi ,tərəfimizdən həyata keçirilir, görmə səviyyəsi və proqnozu üzərində müsbət nəticələri tədqiqatlarla göstərilmişdir. 

Aşağı dozalı elektrik impulsları retina hüceyrələrinə göndərilir və nəticədə bu impulslar retina hüceyrələrindən neyron qoruyucu böyümə faktorlarının sərbəst buraxılması prosesini artırır. Bu faktorlar sayəsində retinadakı hüceyrələr qorunur və xəstədə görmə itkisi dayandırılır. Bu tətbiq həftədə bir dəfə həyata keçirilməlidir.

Mavi işıq spektrinin əngəllənməsi, işığa qarşı olan narahatlığı azaltmaq və kontrast həssaslığını artırmaq üçün tövsiyə olunmasına baxmayaraq, xəstəliyin gedişatında heç bir təsirinə rastlanmamışdır.

Katarakt və görmə mərkəzindəki şişin eyni vaxtda müalicəsi görmə keyfiyyətini və səviyyəsini artırır.

 

Görmə kəskinliyi, görmə sahəsi və görmə funksiyalarının sabitləşməsinə kömək edir.

Günəşdən qorunmaq, Aralıq dənizi pəhrizi, hər gün 30 dəqiqə açıq havada gəzmək, siqaretdən qətiyyən istifadə etməmək, spirtli içkilərdən uzaq durmaq.

Xəstəliyin çox irəliləmiş, görmənin çox azaldığı mərhələlərdə tətbiq olunur. Süni cihazlar vasitəsilə qalan retina neyronlarındakı işığı elektrik impulslarına çevirərək, sinir aktivliyini ortaya çıxarmaq məqsədilə, gözün müxtəlif təbəqələrinə əməliyyatla yerləşdirilən cihazlar vasitəsilə siluet görməni təmin etmək mümkündür.